Vormen van kleurenblindheid

Kleurenblindheid is geen enkelvoudige aandoening maar een verzamelnaam voor verschillende kleurzienstoornissen, elk met een eigen afwijking in de kegeltjes van het netvlies. Die verschillen kennen is van belang voor een nauwkeurige diagnose, voor aanpassingen op de werkplek en voor toegankelijk ontwerp.

Twee hoofdcategorieën

Alle vormen vallen in een van twee groepen:

Aangeboren (erfelijk) — aanwezig vanaf de geboorte, veroorzaakt door genmutaties
Verworven — later ontstaan door ziekte, letsel of medicatie

Binnen de aangeboren groep bestaan drie hoofdassen, naar het aangedane type kegeltje:

Protan (L-kegeltjes / roodgevoelig)
Deutan (M-kegeltjes / groengevoelig)
Tritan (S-kegeltjes / blauwgevoelig)

Rood-groenstoornis (het meest voorkomend)

Goed voor circa 98% van alle gevallen; veroorzaakt door mutaties op het X-chromosoom.

Protanopie

Mechanisme: de L-kegeltjes (lange golflengte / roodgevoelig) ontbreken volledig
Voorkomen: circa 1% van de mannen, minder dan 0,01% van de vrouwen
Waarneming: rood oogt zeer donker of zwart; rood en groen zijn niet te scheiden; verminderde gevoeligheid aan het rode uiteinde van het spectrum
Kenmerkend: het helderste punt van het spectrum verschuift naar geelgroen

Protanomalie

Mechanisme: de L-kegeltjes zijn aanwezig maar minder gevoelig of verschoven
Voorkomen: circa 1% van de mannen
Waarneming: vergelijkbaar met protanopie maar milder; rood oogt vaal of bruinachtig
Kenmerkend: lichte moeite met het scheiden van rood, oranje en groen

Deuteranopie

Mechanisme: de M-kegeltjes (middellange golflengte / groengevoelig) ontbreken volledig
Voorkomen: circa 1% van de mannen, minder dan 0,01% van de vrouwen
Waarneming: net als bij protanopie worden rood en groen verward, maar zonder de verminderde helderheid van rood
Kenmerkend: de meest voorkomende ernstige vorm van rood-groenstoornis

Deuteranomalie

Mechanisme: de M-kegeltjes zijn aanwezig maar de gevoeligheidspiek is verschoven
Voorkomen: circa 5% van de mannen — de meest voorkomende afzonderlijke vorm van kleurenblindheid
Waarneming: groen verschuift richting rood; groen en rood, en geel en oranje, zijn lastiger te scheiden
Kenmerkend: sterk wisselende ernst; sommigen hebben slechts een lichte afwijkende trichromasie

Blauw-geelstoornis

Veel zeldzamer dan de rood-groenvarianten. Betreft de S-kegeltjes en is autosomaal (chromosoom 7, niet het X-chromosoom), waardoor mannen en vrouwen even vaak worden getroffen.

Tritanopie

Mechanisme: de S-kegeltjes (korte golflengte / blauwgevoelig) ontbreken volledig
Voorkomen: circa 0,008% van de bevolking (gelijk verdeeld over mannen en vrouwen)
Waarneming: blauw oogt groen, geel oogt paars of lichtgrijs; verwarring tussen blauw en groen en tussen geel en rood
Kenmerkend: vaker verworven dan aangeboren

Tritanomalie

Mechanisme: de S-kegeltjes zijn aanwezig maar minder gevoelig
Voorkomen: zeer zeldzaam
Waarneming: vergelijkbaar met tritanopie maar milder
Kenmerkend: verloopt vaak progressief wanneer de vorm verworven is

Volledige kleurenblindheid

Achromatopsie (monochromasie)

Mechanisme: geen enkel functionerend kegeltje; alleen staafjeszien resteert
Voorkomen: circa 1 op de 30.000 mensen wereldwijd (geen verschil tussen de seksen)
Waarneming: uitsluitend grijstinten — werkelijk zwart-witzien
Bijkomende klachten: sterke lichtgevoeligheid (fotofobie), verminderde gezichtsscherpte (circa 20/200), onwillekeurige oogbewegingen (nystagmus)
Let op: de meeste “kleurenblinde” mensen vallen niet in deze categorie. Echte monochromasie is uitzonderlijk zeldzaam

Blauwe-kegel-monochromasie

Mechanisme: de L- en M-kegeltjes functioneren niet; alleen de S-kegeltjes en de staafjes resteren
Voorkomen: circa 1 op de 100.000 mannen
Waarneming: zeer beperkte kleurwaarneming, voornamelijk blauwtinten en enkele grijswaarden
X-gebonden: net als de rood-groenstoornis treft deze vorm vrijwel uitsluitend mannen

De vormen vergeleken

Vorm	Kegeltjes	Voorkomen (mannen)	Ernst	Corrigeerbaar
Deuteranomalie	M (verschoven)	~5%	Licht–matig	Deels met filters
Deuteranopie	M (afwezig)	~1%	Matig–ernstig	Deels met filters
Protanomalie	L (verschoven)	~1%	Licht–matig	Deels met filters
Protanopie	L (afwezig)	~1%	Matig–ernstig	Deels met filters
Tritanopie	S (afwezig)	~0,01%	Matig	Nee
Achromatopsie	alle	~0,01%	Volledig	Nee

Hoe stelt u vast om welke vorm het gaat?

Online tests zoals de ishihara-test en de Farnsworth 100 Hue-test kunnen aangeven of er sprake is van een rood-groenpatroon. Een definitieve typering vraagt om klinische apparatuur: de anomaloscoop, waarbij de deelnemer een mengsel van rood en groen licht bijstelt tot beide helften van een veld gelijk ogen. De uitkomst scheidt protanopie en deuteranopie nauwkeurig en bepaalt de ernst.

Voor een eerste indruk bevat onze ishihara-test diagnostische platen die op een protan- of deutanpatroon kunnen wijzen.

Veelgestelde vragen

Kun je meer dan één vorm tegelijk hebben? In zeldzame gevallen wel: iemand kan zowel een rood-groen- als een blauw-geelstoornis hebben. Dat komt het vaakst voor bij verworven vormen door ziekte.

Is de meest voorkomende vorm ook ernstig? Nee. Deuteranomalie — de meest voorkomende vorm — is meestal mild. Veel mensen merken het pas wanneer ze getest worden.

Kan kleurenblindheid van mijn opa komen? Ja, dat is het klassieke patroon. Grootvader geeft het X-gebonden gen door aan zijn dochter, die daarmee draagster wordt; vervolgens heeft elk van haar zonen 50% kans op de aandoening.

Kort antwoord