Protanopie: roodblindheid uitgelegd

Protanopie is de vorm van kleurzienstoornis waarbij rood licht niet wordt waargenomen. De oorzaak is het volledig ontbreken van de L-kegeltjes — de kegeltjes die gevoelig zijn voor lange golflengten — in het netvlies. Mensen met protanopie worden soms roodblind genoemd.

Op een rij

Voorkomen: circa 1% van de mannen en minder dan 0,01% van de vrouwen
Oorzaak: afwezigheid van de L-kegeltjes; X-gebonden recessieve overerving
Verwarringsas: rood, groen en bruin lijken op elkaar; de verwarring loopt langs de rood-groenas
Helderheidsverschuiving: rode voorwerpen ogen donkerder dan normaal (verminderde helderheid van rode golflengten)

Hoe protanopie het zien beïnvloedt

Wie protanopie heeft, beschikt over twee in plaats van drie werkende typen kegeltjes (M en S). Het gevolg:

Rood oogt zwart of zeer donkerbruin — het rode kanaal levert geen signaal
De rood-groenverwarring is ernstig: verkeerslichten, rode bessen tussen groen blad of rode tekst op een groene achtergrond zijn niet te onderscheiden
Oranje en geel kunnen groen of bruin lijken
Paars kan blauw ogen (de rode component is onzichtbaar)
Het zichtbare spectrum loopt van donker geelbruin aan de ene kant, via geel en groen, naar blauw aan de andere

Het onderscheidende kenmerk ten opzichte van deuteranopie is dat rode golflengten donkerder ogen: bij bepaald licht kan een rood voorwerp bijna zwart lijken.

Protanopie versus protanomalie

Beide betreffen de L-kegeltjes, maar verschillen in ernst:

	Protanopie	Protanomalie
L-kegeltjes	afwezig	aanwezig, verschoven gevoeligheid
Ernst	ernstiger	doorgaans milder
Voorkomen	~1% van de mannen	~1% van de mannen
Waarneming van rood	zeer donker, vrijwel afwezig	vaal, bruinachtig

Protanopie versus deuteranopie

Beide vallen onder de rood-groenstoornissen en kunnen op elkaar lijken, maar er zijn duidelijke verschillen:

Kenmerk	Protanopie	Deuteranopie
Ontbrekend kegeltje	L (roodgevoelig)	M (groengevoelig)
Helderheid van rood	verminderd	normaal
Vaker?	minder vaak	vaker
Verwarringsbereik	licht afwijkende as	licht afwijkende as

In de klinische praktijk worden de anomaloscoop en diagnostische ishihara-platen gebruikt om beide te onderscheiden.

Overerving van protanopie

Protanopie ontstaat door mutaties in het OPN1LW-gen op het X-chromosoom, dat codeert voor het fotopigment van de L-kegeltjes.

Overerving: X-gebonden recessief
Aangedane mannen: erven één defect X-chromosoom (XY — één kopie volstaat)
Draagsters: erven één defect en één normaal X-chromosoom (XX — meestal zonder klachten)
Aangedane vrouwen: erven van beide ouders een defect X-chromosoom (zeer zeldzaam)

Krijgt een kleurenblinde man kinderen met een vrouw die geen draagster is:

alle dochters worden draagster
geen van de zonen is aangedaan

Krijgt een draagster kinderen met een niet-aangedane man:

50% van de zonen heeft protanopie
50% van de dochters wordt draagster

Diagnose: hoe protanopie wordt vastgesteld

Verschillende tests kunnen op protanopie wijzen:

Screening:

De ishihara-test — bevat platen die op een protanpatroon kunnen wijzen (de plaat toont normaal kleurenzien het ene cijfer en iemand met protanopie een ander)

Uitgebreid:

De Farnsworth 100 Hue-test — in het poolfoutdiagram clusteren de fouten langs de protanverwarringsas
De anomaloscoop — de gouden standaard om protanopie en deuteranopie te scheiden en de ernst te bepalen

Leven met protanopie

De meeste mensen met protanopie passen zich doeltreffend aan en leiden een volwaardig leven. Veelvoorkomende uitdagingen:

Verkeerslichten (rood versus oranje kan lastig zijn; meestal helpt de vaste positie van het licht)
Sporten met rode en groene kleuren (snooker, tennis op bepaalde ondergronden)
Enkele beroepsbeperkingen (luchtvaart, sommige militaire functies, elektrotechnisch werk met draadkleuren)
Kleurgecodeerde kaarten, grafieken of diagrammen lezen

Veelgestelde vragen

Is protanopie de meest voorkomende vorm van kleurenblindheid? Nee. Deuteranomalie (verschoven M-kegeltjes) is de meest voorkomende vorm en treft circa 5% van de mannen. Protanopie komt minder vaak voor.

Is protanopie te corrigeren? Genezing bestaat niet, maar filterbrillen (EnChroma, Pilestone, Colormax) kunnen voor sommige mensen het contrast tussen rood en groen vergroten. De resultaten wisselen sterk en de brillen werken niet voor iedereen.

Zien mensen met protanopie in zwart-wit? Nee. Protanopie is een vorm van dichromasie — zien met twee in plaats van drie typen kegeltjes. Kleuren blijven zichtbaar; alleen het rood-groenonderscheid valt weg. Echt zwart-witzien (achromatopsie) is een geheel andere en veel zeldzamere aandoening.

Kort antwoord